Забота без границ: поддержка пациентов с буллезным эпидермолизом и ихтиозом

БФ “Дети-бабочки” — инфраструктурный фонд, на протяжении 13 лет оказывающий системную помощь детям и взрослым с редкими генетическими заболеваниями кожи. Это единственная в РФ некоммерческая организация, специализирующаяся на медицинской и социальной помощи пациентам с тяжелыми формами генодерматозов, включая редкие (орфанные) заболевания – буллезный эпидермолиз и ихтиоз.
Буллезный эпидермолиз (БЭ) – редкое генетическое заболевание, при любой механической травме (а иногда и без нее), при физическом, химическом и температурном воздействии на коже появляются пузыри, кожа отслаивается, оставляя открытую рану, которую нужно постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и защищать от повторного повреждения. У некоторых пациентов такие же раны возникают и на слизистых оболочках.
Ихтиоз — редкое заболевание. Тяжелые формы встречаются у одного из 250 тысяч новорожденных. Нарушения кожных покровов визуально заметны либо сразу после рождения ребенка, либо проявляются в первые месяцы жизни. Наиболее распространенные проявления ихтиоза - утолщение и сухость кожи, а также ее обильное шелушение. Но поскольку это не одно, а группа заболеваний, формы ихтиоза, которые встречаются у детей при рождении, разнообразны. При некоторых из них на фоне выраженной сухости наблюдаются истончение эпидермиса, эритродермия (покраснение), образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к присоединению вторичной инфекции.
Под попечительством Фонда находится более 2500 пациентов на территории РФ и стран СНГ. Фонд реализует 16 программ помощи, сопровождая пациентов на протяжении всей жизни.
В ходе реализации проекта для пациентов будут проведены медицинские патронажи, включающие в себя консилиумы и осмотры пациентов с участием экспертов Фонда. Патронажный визит будет состоять их двух блоков: образовательного и практического мастер-класса. В рамках практической части патронажного визита состоится серия врачебных консилиумов. На них федеральные эксперты вместе с региональными специалистами проведут осмотры пациентов с тяжелыми генными дерматозами, проживающими в Дагестанской республике. Участники консилиумов смогут обучиться современным тактикам перевязок, ознакомиться с методами диагностики и лечения каждой формы заболевания. Местные врачи получат практические навыки ведения пациентов с генными дерматозами, осмотрят типы повреждений кожи, узнают о способах их лечения, смогут самостоятельно рассчитать потребности в медикаментах и питании. Это позволит не только повысить теоретические знания, но и получить практические навыки.
Для подопечных выездные патронажные визиты позволяют получить в своем регионе консультацию по текущему состоянию у ведущих специалистов федеральных центров и при необходимости скорректировать схему лечения, ухода и питания.
Для пациентов, проживающих в Дагестане, будут организованы обследование, транспортировка и стационарное лечение в клиниках Москвы, предоставлены консультационные услуги дерматолога и педиатра.